Классификация орбитального гипертелоризма

В настоящее время краниофациальные хирурги используют классификацию орбитального гипертелоризма французского хирурга P. Tessier, которая основана на измерении межорбитального расстояния (МОР). Это расстояние различается в зависимости от возрастных изменений (табл. 2):

[[MORE]]

Таблица 2

Возрастные изменения межорбитального расстояния (МОР), мм

Возраст

Степень

1 год

3 года

5 лет

7 лет

10 лет

12 лет

I ст. ОГ

19-23

22-26

23-27

24-28

26-30

27-31

II ст. ОГ

24-28

27-31

28-32

29-33

31-35

32-36

III ст. ОГ

29 и более

32 и более

33 и более

34 и более

33 и более

37 и более

Краниосиностоз – это преждевременное сращение или закрытие черепных швов. Virchow в 1851 году первым использовал этот термин, чтобы описать деформацию, характеризующуюся неправильной либо патологической формой черепа из-за преждевременного сращения одного или более черепных швов. Он отметил, что синостозы в черепе ограничили рост перпендикулярно направлению шва и спровоцировали компенсаторный рост параллельно этому шву.

Краниосиностоз, или преждевременное закрытие венечного, сагиттального, лобного либо лямбдовидного швов, может быть первичным и вторичным. Последний может развиваться под действием тератогенных факторов, вследствие метаболических нарушений, заболеваний системы кроветворения или сопровождать пороки развития, такие как микроцефалия. Также краниосиностоз может быть выявлен у пациентов, страдающих гидроцефалией, когда после отведения избытка спинномозговой жидкости происходит слияние и закрытие швов.

Скафоцефалия (долихоцефалия) представляет собой поперечное сужение черепа с передне-задним удлинением и связана с преждевременным слиянием сагиттального шва.

Скафоцефалия: А – вид с боку, Б – вид сверху

Классификация орбитального гипертелоризма. Плагиоцефалия – асимметричная деформация, возникающая часто вследствие одностороннего черепного синостоза. Она является результатом преждевременного слияния лямбдовидного шва. Лоб обычно сглаживается на пораженной стороне. Может наблюдаться асимметрия корня носа и в серьезных случаях – асимметрия лица.

При брахицефалии отмечается уменьшение черепа в сагиттальном направлении, более низкая часть лба и верхняя орбитальная дуга смещены внутрь (назад). Эта форма характерна для синдромов Аперта и Крузона. Брахицефалия может сопровождаться ретрузией верхней челюсти и быть внешним проявлением двустороннего преждевременного слияния лямбдовидных швов

При тригоноцефалии формируется треугольная форма черепа из-за преждевременного слияния метопического шва. Она может также быть связана с битемпоральным сужением и гипертелоризмом

Самые распространенные формы краниосиностозов: А – скафоцефалия, Б – плагиоцефалия, В – брахицефалия, Г – тригоноцефалия

Туррицефалия характеризуется чрезмерной высотой черепа и вертикальным лбом. Эта деформация может возникнуть как результат невылеченной брахицефалии.

Оксицефалия – лоб скошен назад и является как бы продолжением спинки носа. Оксицефалия обычно возникает в результате слияния множественных швов.

Краниосиностоз может носить изолированный или комплексный характер, когда поражен один или несколько швов. Их проявления подразделяют на несиндромальные и синдромальные, последние связаны с хромосомными нарушениями. Проведенными исследованиями были идентифицированы дефекты в генах рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR). Возникновение синдромов Аперта, Пфайфера, Джексона – Вейса и Крузона связано с мутациями генов FGFR. Однако при этом могут быть задействованы различные патофизиологические механизмы, т. к. клинические проявления при краниосиностозе не всегда связаны с определенными мутациями.